四、白血病(急劳、血症)

　　――造血干细胞的克隆性恶性疾病。

　　――骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织。

　　――在儿童及35岁以下的成人中，白血病占死亡率的第1位。

　　分类：

　　1、急性白血病

　　――细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼

　　(1)急性淋巴细胞白血病(ALL);

　　(2)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)。

　　2、慢性白血病

　　―细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞

　　(1)慢性粒细胞白血病(慢粒白血病);

　　(2)慢性淋巴细胞白血病(慢淋白血病)。

　　临床特征：发热、出血、血亏、骨痛、癥块

　　五、急性白血病

　　诊断：发热，贫血，胸骨压痛，外周血幼稚细胞增多，骨髓有核细胞增生活跃。

　　六、慢性粒细胞性白血病

　　(一)诊断特点：脾肿大――最突出体征

　　粒细胞显著增多，具有特异的Ph标记染色体。

　　(二)治疗

　　1、羟基脲――周期特异性抑制DNA合成――首选药;

　　2、白消安(马利兰);

　　3、阿糖胞苷(Ara-C)―― Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴;

　　4、白细胞单采――拟减少过多的白细胞;

　　5、干扰素;

　　6、骨髓移植――45岁以下慢粒慢性期缓解后。

　　七、特发性血小板减少性紫癜(ITP)(血症)

　　(一)特征：广泛皮肤粘膜或内脏出血，PLT↓，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，PLT生存时间缩短及抗PLT自身抗体出现。

　　急性型――多见于儿童;慢性型――好发于40岁以下女性。

　　(二)诊断

　　1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;

　　2、多次检查PLT减少;

　　3、脾不大或轻度大;

　　4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　(三)治疗

　　激素――首选药物;脾切除――治疗本病的有效方法之一。