三、氨基酸的一般代谢

　　(一)转氨酶1.转氨酶亦称氨基移换酶，最重要的转氨酶是谷丙转氨酶(GPT)又称丙氨酸转氨酶(ALT)，及谷草转氨酶(GOT)又称天冬氨酸转氨酶(AST)。

　　2.肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。

　　3.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺(含有维生素B6)，起着传递氨基的作用。

　　(二)氨基

　　酸脱氨基1.L-谷氨酸脱氢酶，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸，辅酶是NAD+或NADP+。

　　2.反应是可逆的，因生成的氨在体内迅速被处理，所以反应趋向于脱氨基作用。

　　3.氨基酸的转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行的方式称为联合脱氨基作用，联合脱氨基是体内主要脱氨基方式。

　　4.骨骼肌和心肌中L-谷氨酸脱氢酶的活性很弱，难于进行以上方式的联合脱氨基过程。

　　5.肌肉中存在着另一种氨基酸脱氨基反应，即通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

　　(三)α-酮

　　酸的代谢1.氨基酸脱氨基作用生成的α-酮酸可再合成为非必需氨基酸，或转变成糖类和脂类，也可以通过三羧酸循环彻底氧化。

　　2.生糖氨基酸(甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸)、生酮氨基酸(亮氨酸、赖氨酸)及生酮兼生糖氨基酸(异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸)。

　　四、氨的代谢

　　(一)体内 医 学教育考试 网 搜 集整理www.yixue001.com
 

　　氨的来源1.肠道产氨较多，每日约4g。

　　2.大肠中生成的氨都吸收入体内，其量约相当于成人每天合成尿素的1/4～1/3左右。

　　3.在碱性环境中，NH+4偏向于转变成NH3。

　　4.因此肠道pH偏碱时，氨的吸收加强。

　　5.临床上对高血氨患者采用弱酸性透析液做结肠透析，而禁止用碱性肥皂水灌肠，以减少对氨的吸收。

　　6.氨基酸的主要分解代谢方式是脱去氨基生成氨，是体内代谢作用产生氨的主要途径。

　　7.酸性尿有利于肾小管细胞中氨的扩散入尿，但碱性尿可妨碍肾小管细胞NH3的分泌，此时氨被吸收入血，成为血氨的另一来源。

　　8.临床上对因肝硬化而产生腹水的患者，不宜使用碱性利尿药，以免血氨升高。

　　9.嘌呤及其衍生物分子中的氨基经代谢，亦生成氨。

　　10.嘧啶类的最终代谢产生物亦有氨。

　　(二)氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环：既使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，同时，肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

　　2.谷氨酰胺的生成及分解：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。

　　(三)体内

　　氨的去路1.合成尿素(主要)的部位：肝脏的线粒体和胞液。

　　2.合成尿素的代谢途径：鸟氨酸循环。

　　3.鸟氨酸循环的基本步骤：氨与CO2可在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(关键酶)的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，瓜氨酸由精氨酸代琥珀酸合成酶(关键酶)催化，与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素。