概述
红斑肢痛症(erythromelalgia)是以肢体远端阵发性血管扩张,皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。本病由Mitchell(1878)首先报道。1938年Smith和Allen又提出红热肢痛症,实际上两者常被混用。
病因和发病机制
红斑肢痛症的病因是血小板增多,血小板介导血管炎症和血栓反应所致。红热肢痛症不伴有血小板增多,但两者均累及自主神经支配的血管,产生相似的临床症状。特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病,继发性红热肢痛症是药物、中毒等引起。
临床表现
一、症状本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,皮肤温度升高,伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重,通常持续数小时。受热、环境温度升高,运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧;静卧休息、抬高患肢,患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内,惧怕医生检查。
二、体征患肢皮色发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀和多汗等。肢端可有客观感觉减退,指(趾)甲增厚,肌肉萎缩,但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢。
诊断
肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状,受热使疼痛加剧,冷敷可减轻,排除局部感染性炎症诊断即可成立。特发性红热肢痛症有明显的家族遗传史。小剂量或单一剂量的阿司匹林能够特异快速的消除学校办增高性红斑肢痛症的疼痛症状,可作为特征性诊断标准。