再生障碍性贫血----了解内容

再障与中医的“髓劳”相似，可归属于“虚劳”、“血虚”、“血证”等范畴。

一、西医病因及发病机制

(一)病因

1.药物因素 与剂量有关的各种抗肿瘤药如阿糖胞苷、甲氨蝶呤、氮芥类、白消安、环磷酰胺、柔红霉素等，抗甲状腺药如甲基硫脲嘧啶等，与剂量关系不大的氯霉素、解热镇痛药如保泰松，其次是磺胺药、有机砷及抗癫痫药。

2.化学毒物 苯及其衍生物，如杀虫剂、农药、染发剂等。

3.电离辐射 放射性核素、X线、γ射线或中子射线。

4.病毒感染 肝炎病毒。

5.免疫因素 胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等可继发再障。

6.其他因素 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)与再障关系相当密切。

(二)发病机制

1.造血干细胞减少或有缺陷。

2.骨髓造血微环境缺陷。

3.免疫机制异常。

二、中医病因病机

中医认为再障的发生主要因先天不足，七情妄动，外感六淫，饮食不节，邪毒外侵，或大病久病之后，伤及脏腑气血，元气亏损，精血虚少，气血生化不足而致。本病多为虚证，也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机。病变部位在骨髓，发病脏腑为心、肝、脾、肾，肾为根本。

三、临床表现

再障主要表现为贫血、感染和出血。贫血多呈进行性;出血以皮肤黏膜多见，严重者有内脏出血;容易感染，引起发热。可伴随有头晕，乏力，心悸，气短，食欲减退，出虚汗，低热等。体检时均有贫血面容，睑结膜、甲床及黏膜苍白，皮肤可见出血点及紫癜。贫血重者，可有心率加快，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。按病程经过分为急性与慢性两型。

1.急性型再障(重型再障Ⅰ型) 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发主要表现。

2.慢性型再障 起病和进展缓慢，以贫血为首起和主要表现。

四、实验室及其他检查

1.血象多呈全血细胞减少，急性型血红蛋白可低于20～30g/L，网织红细胞<0.5%，绝对值<15×109/L;白细胞数 (1.0～2.0)×109/L，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，淋巴细胞>60%;血小板常低于20×109/L。慢性型血红蛋白 30～50g/L，网织红细胞大于1%，但绝对值均低于正常;白细胞数(2.0～3.0)×109/L，中性粒细胞绝对值<1.0×109/L，淋巴细胞50%～60%;血小板(20～50)×109/L。

2.骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低。慢性型由于造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生，不同部位的骨髓象常不一致。骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

3.骨髓活检 再障病人作骨髓穿刺不易获得骨髓成分，而骨髓活检对估计增生情况优于骨髓涂片，可提高诊断正确性。

五、诊断与鉴别诊断

(一)诊断

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾肿大。

3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检等检查)。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。

病程中的病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，则称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

(二)鉴别诊断

注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)及低增生性白血病等相鉴别。

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