2013年外科主治医师辅导：先天性高屑胛症

　　先天性高屑胛症

　　先天性高肩胛症(congenital elevation of the shoulder)也称Sprengel畸形。它指的是肩胛骨向上变位的畸形，为较少见的先天性畸形，有时还伴有肋骨缺如、颈椎体融合、胸稚侧凸等畸形。

　　【病因】

　　病因尚不明确。有学者认为，可能是由于肩胛带在胚胎内没亨完全下降的结果。正常情况下，妊娠3个月末，位于颈椎旁的肩胛带胚芽开始逐渐下降至胸廓上部，因某种尚不明的原因，肩胛骨不下降或下降不全，形成高位肩胛骨畸形。

　　【病理】

　　先天性高肩胛症主要病理变化为骨和肌肉的改变。肩胛骨譬置高、体小，纵向直径减小，横向直径增大，冈上区向前倾斜，内上角和内缘均增宽。在肩胛骨与颈椎之间常有一条纤维组织带或一根骨条，自肩胛骨的内上角或内缘起，接连于C4～C7的棘突、椎板或横突。肩胛带肌肉往往有缺如，或者连接于肩胛骨椎体缘的肌肉，如菱形肌和肩胛提肌均较细小并纤维化。另外，常合并肋骨缺如、半椎体、颈椎融合等畸形。

　　【检查及诊断】

　　体格检查主要是患侧肩胛部较高，两侧肩关节不对称及患侧上臂外展高举活动受限，出生时可见明显畸形。肌力检查表明肌力不足。X线检查可见肩胛高于正常侧，斜位片上有时可看到肩胛椎体骨。有时可见其他畸形，如肋骨缺如、脊柱侧凸和后凸、斜颈。

　　【鉴别诊断】

　　根据症状、体征、X线表现较易诊断。双侧先天性高肩胛症应与先天性短颈畸形相鉴别。先天性短颈畸形患者颈部短小或缺如，所以两肩耸起，头颈部各方向活动严重受限。X线检查可见颈椎或包括上段胸椎都融合在一起。

　　【治疗】

　　对婴儿和年龄较小的儿童，可做被动牵引和主动锻炼，以保持肩关节的最大活动度，增进肌肉力量。

　　若畸形严重，肩活动受限，可行手术治疗，最合适的手术时机是0～7岁，超过年龄限度，手术可能会引起臂丛的牵伸性损伤。手术方法很多，但效果均不十分满意。现常用改良肩胛骨下移术，即Woodward手术，将斜方肌和菱形肌在脊椎棘突附着的起点切断剥离，将肩胛骨向下移，如有肩胛椎体骨或纤维带，也予以切除，然后将斜方肌和菱形肌的起点缝合在原起点之下的棘突上，将肩胛骨固定于矫正位。

　　【疗效标准及预后】

　　无论手术或非手术治疗，疗效均不能令人满意，只能改善外观和功能，但预后尚不严重，对功能影响不大。

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