2013妇产科主治医师考试辅导：外阴硬化性苔癣

　　外阴硬化性苔癣

　　外阴硬化性苔癣是一种以外阴及舡周皮肤萎缩变薄为主的皮肤病。由于皮肤萎缩为此病特征，故迄今皮肤科医师仍称此病为“硬化萎缩性苔癣”。有关此病的病因不明。文献中有母女、姐妹等直系亲属家族性发麻的报道，且发现患者HL^.B。抗原的阳性率较无该病的妇女显著增高，故认为此病与m^_Bm关系密切。另有学者发现患者可合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进或碱退等自身免疫性疾病，似可说明此病与自身免疫有关。此外，由于此病好发于成年女性，且患者血中二氢睾酮水平明显低于正常同龄妇女，更有临床意义的是当对患处皮肤采用睾酮进行局部治疗时往往有效，因而提示患者血中睾酮水平低下可能为发病因素之一。虽然临床上观察到上述各种不同现象似与发病有关，但迄今尚未能获得证实和普遍认可。

　　【病理】病变早期真皮乳头层水肿，血管扩大充血。进一步发展的典型病理特征为表皮层角化和毛囊角质栓塞.表皮棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变饨或消失，在真皮浅层出现均质化，真皮中层有淋巴细胞和浆细胞浸润带。

　　【临床表现】此病可发生于包括幼女在内的任何年龄妇女，但以40岁左右发病率最高。主要症状为病损区皮肤发痒，但其程度远较鳞状上皮增生患者为轻，甚至有个别患者无瘙痒不适。病损常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联台及肛周.多呈对称性。早期皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形平顶小丘疹，中心有角质栓。 丘疹融合成片后呈紫癜状，但在其边缘仍可见散在丘疹。进一步发展时皮肤和枯膜变自、变薄，失去弹性。干燥易皲裂，阴蒂萎缩且与其包皮粘连，小阴唇缩小变薄，逐渐与大阴唇内侧融合以致完全消失。晚期皮肤菲薄皱缩似卷烟纸，阴道口挛缩狭窄，仅能容指尖以致性交困难，但患者仍有受孕可能。

　　幼女患者瘙痒症状多不明显，可能仅在小便或大便后感外阴匣肛周不适。检查时在外阴及舡周区可见锁孔状珠黄色花斑样或白色病损环。但至青春期时，多数患者的病变可能自行消失。

　　【诊断和鉴别诊断】一般根据临床表现作出诊断，病理检查是唯一最后诊断方法，病检方法参阅上节外阴鳞状上皮细胞增生。

　　硬化性苔癣应与老年生理性萎缩相区别.后者仅见于老年妇女，其外阴部皮肤的萎缩情况与身体其他部位皮肤相同，表现为外阴组织包括皮肤各层及皮下脂肪层均萎缩，因而大阴唇变平，小阴唇退化，但患者无任何自觉症状。

　　【治疗】

　　1.一般治疗与外阴鳞状上皮细胞增生治疗相同。

　　2.局部药物治疗 目前均认为丙酸睾酮局部涂擦是治疗硬化性苔癣的标准方法，但其疗效常因人而异，有些萎缩皮肤可基本恢复正常，有的病变有所改善.但亦有无明显疗效者。临床上一般以200uig丙P酸睾酮加入lOg凡士林油膏或软膏配制成2%制剂涂擦患部，擦后稍予按摩，每日3～4次，至少用药达1月左右始可出现疗效，一般应连续治疗3—6月。瘙痒症状消失后l一2年内.用药次数可逐渐减少.直至每周1—2次维持量。如瘙痒症状较严重时，亦可将上述丙酸睾酮制剂与1%或2.5%氢化可的松软膏幌舍涂擦，瘙痒缓解后逐渐减少以至最后停用氢化可的松软膏。如在采用丙酸睾酮治疗期间出现毛发增多或阴蒂增大等男性化剐反应或疗效不佳时，可改用100111g黄体酮油剂加入3%凡士林软膏或油膏中局都涂擦以替代丙酸睾酮制剂。近年有人采用0 06%氯倍他索软膏局部治疗取得良好效果。其用法为最初1月每日2次.继而每日一次共用2月.最后每周2次共用3月，总计治疗时间半年为期。凡瘙痒顽固、表面用药无效者可用曲安奈德(hlameinolone目：etonide)混悬液皮下注射。将5mg曲安奈德混悬液用2nd生理盐水稀释后，取脊髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注人皮下，经过大阴唇皮下直至会阴，然后在缓慢回抽针头时，将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。注射后轻轻按摩以使混悬液弥散。

　　幼女硬化性苔癣至青春期时有自愈可能，其治疗有别于成年妇女，一般不宜采用丙酸睾酮油膏或软膏局部治疗以免出现男性化。治疗目的主要是暂时缓解瘙痒症状，现多主张用1%氢化可的松软膏或用lOOr~黄体酮油剂加人30g凡士林油膏或软膏中涂擦局部，多数幼女症状可获缓解，但仍应长期定时随访。

　　3外科治疗外科治疗方法与外阴鳞状上皮细胞增生治疗相同.但此病恶变机会更少，故很少采用外科疗法。

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