2013年外科主治医师神经外科学辅导：神经鞘瘤

　　神经鞘瘤

　　一、概述

　　神经鞘瘤(Neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(Schwann Cell Tumor)，通常为单发性神经鞘瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。手术切除为本病的主要治疗。

　　二、发病原因

　　神经鞘瘤起源于施万细胞，虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素，目前最倾向的原因是肿瘤抑制基因缺失。

　　三、发病机制

　　肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红，灰白或黄色，有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体，镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与，根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

　　1. 致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。

　　2. 网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿，可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体，瘤体内可见较多的肥大的细胞，肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

　　四、症状

　　好发于四肢，尤其是下肢，亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等，颅内、椎管内也不太少见。

　　生长缓慢的无痛性肿物，圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体，肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。

　　1. 坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动，性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛，偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关，但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发，独立型可为先天性或为迟发性，可散发或呈家族性，临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

　　丛状神经鞘瘤(Plexiform Schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织，可单独发生或与Ⅰ型，Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发，神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害，或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

　　2. 酸麻感 一般无自觉症状，但触之有酸麻感，体积增大时常伴有放射样疼。

　　3. 感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断，本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。

　　五、诊断

　　1. 对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者，检查专案以检查框限“A”为主;

　　2. 对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难，肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者，检查专案可包括检查框限“B”和“C”。

　　组织病理检查：肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色，黄棕色，均质状，半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血，坏死，囊性变，瘤体较大者尤易发生，Antoni A型由细胞核细长而深染的细胞所组成，在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状，此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值，Antoni B型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一，用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞。

　　六、治疗

　　神经鞘瘤是一种良性肿瘤，非手术治疗无效，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最佳，不宜采用其他治疗手段，手术切除，将肿瘤完整摘除而不损伤神经。

　　一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红霉素，青霉素等);手术范围较大，肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大霉素)作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。

　　七、并发症

　　一般为手术出现并发症。

　　1. 手术期间的并发症：①出血;②急性脑干梗死和机械性损伤，严重时术中死亡。

　　2. 术后早期并发症：①术后出血(关颅前做奎氏试验预防);②脑干或小脑水肿，颅内高压症。

　　3. 术后中晚期并发症：①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防);②脑神经麻痹，常见为面神经损伤，也可有三又神经、舌咽神经、迷走神经损伤;③脑部症状：共济失调、发音困难;①锥体束受损：表现为肢体运动障碍。

　　4. 术后晚期并发症：①颅内感染;②脑脊液循环障碍;③肿瘤复发，部分肿瘤切除者，术后复发率为80%，复发时间在术后一年至数年。近年来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗，可明显缩小瘤体，早期随访可抑制肿瘤的生长，而保留神经功能，可选择性地用于某些病例。

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