2013年外科主治医师神经外科学辅导：脑包虫病

　　脑包虫病

　　一、概述

　　包虫病或称棘球蚴病是由棘球绦虫的幼虫引起的一种慢性人畜共患寄生虫病。本病以累及肝脏和肺为主，仅有1%～2%的患者累及中枢神经系统。该病的流行有较强的地域性，多在少数民族和一些宗教部落地区流行。近年来，大城市的城郊结合部的动物宰杀不规范和野犬的增多，亦成为流行隐患。

　　囊性包虫病呈全球性分布，主要流行于畜牧地区，我国主要分布在新疆、西藏、内蒙古、青海四大牧区，甘肃、宁夏、四川、河北、黑龙江等地区也有散发病例。犬是本病最重要的传染源，主要通过消化道、呼吸道摄入虫卵而感染。人群对本病普遍易感，患者中以儿童多见，约为成人的7倍，男性的发病率较女性为高。中枢神经系统包虫病主要为此型。

　　二、病因与发病机制

　　中枢神经系统包虫病有原发性和继发性两种，原发性系指蚴虫经肝、肺、颈内动脉进入颅内发育为棘球蚴，病灶多为单发，在大脑中动脉区尤其是顶叶、额叶多见，小脑、脑室少见。继发性系指心脏中的棘球蚴溃破至心房或左心室，原头蚴随血流进入中枢神经系统再次形成包囊，此型病灶一般为多发。

　　蚴虫进入中枢神经系统后约第3周末即发育为棘球蚴，到第5个月可长至1cm大小。多数幼虫在5年左右死亡，但部分则可继续生长形成巨大囊肿。囊壁分为内外两层，内囊即包虫囊，外囊为脑组织形成的一层纤维包膜，两者间含有血管，供给营养。由于两层包膜间很少粘连，故手术时极易剥离。内囊壁由角质层和生发层组成，前者具有弹性，状如粉皮，起保护和营养作用，生发层系寄生虫本体，可形成育囊、子囊、原头蚴(统称棘球蚴砂)，若包囊破裂，原头蚴可再次形成新囊肿。

　　棘球蚴在颅内形成占位效应，可压迫脑室系统导致颅内压增高并可引起脑实质损害造成癫发作及偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍、失语等局灶性症状。巨大的包囊尚可压迫破坏颅骨。椎管内包虫病以占位压迫为主要病理改变，若侵犯神经根则可引起剧烈疼痛。

　　三、诊断要点

　　在畜牧区的儿童与年轻人若出现进行性加剧的颅内压增高症状或不明原因的癫痫，持续时间1～6个月，均应怀疑患本病的可能，应进行实验室和影像学检查。实验室检查中有30%～70%的患者血象嗜酸性粒细胞计数增高;皮内试验(Casoni Test)可检测特异性抗体，注入0.1～0.2ml囊泡抗原15～20min出现红色丘疹或伪足即伪阳性，12～24h出现红肿或硬结为延迟反应阳性，本试验阳性率可达80%～95%。

　　影像学检查在诊断上有重要意义。头颅X线片可发现颅骨破坏及其形成的颅骨内外的软组织肿块，有时X线片上显示弧线状、环形或蛋壳状及团块状钙化，如发现这种征象，则可以定性。头颅CT扫描可见脑内圆形或类圆形囊肿，无囊周水肿、占位征象，囊内容物密度同水，造影后扫描增强不明显，一般少见钙化。MRI扫描形态同CT，囊内液信号同脑脊液，T1为低信号(黑)，T2为高信号(白)，头节在T1高信号，具有特征性。此外，脑血管造影对幕上的囊肿病变亦能清晰显示，主要表现为囊肿区无血管，周围血管弧形受压、移位环绕无血管区呈“手抱球”征，脑血管牵直变细，管径一致。

　　四、临床表现

　　包虫病在人体内发展缓慢，患者可多年无症状，其最常侵犯的器官为肝脏和肺。肝包虫病发病率最高，约占总数的70%以上。中枢神经包虫病可伴发于肝、肺包虫病，亦可单发，临床上无特征性表现，常见的表现为癫癎和颅内高压症状，此外根据包囊所在的部位尚可产生偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍、失语、持续进展的痴呆等症状。但也有一些病例颅内可有很大的包囊而无神经系统症状。若包囊压迫、侵犯颅骨则可出现颅骨隆起。

　　椎管内包虫病根据包囊部位不同可引起相应部位以下的运动、感觉、括约肌功能障碍并可伴有神经根疼痛。

　　五、治疗

　　本病首先选择外科手术治疗。手术应切忌囊泡破裂。其次选择药物治疗，按WHO建议，阿苯达唑、甲苯咪唑均列为抗包虫的首选药物。

　　阿苯达唑口服吸收良好，疗效显著，有取代甲苯咪唑的趋势，剂量为每日20mg/kg，分2次服，30d为1个疗程，可视病情连续治疗数个疗程。亦有人建议长期大剂量用阿苯达唑治疗，每日剂量为20mg/kg，疗程17～66个月(平均36个月)不等，经长期随访有效率可达91.7%。一般患者对长期治疗均能耐受，未见严重的毒副作用，但治疗中应随访肝肾功能与骨髓变化，孕妇忌用。

　　甲苯咪唑每日20～200mg/kg不等，通常以每日40～50mg/kg为宜，分3次口服，疗程1个月，一般需治疗3个疗程，间隔半个月。也有人延长治疗至3～5年者，疗效报道不一。本药吸收差，空腹口服仅1%吸收，配合脂肪餐，吸收率可提高至5%～20%。

　　2013外科主治医师考试人机对话考试日期：2013年5月19日。

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