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临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别：
1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆 临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。
2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。
