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2017外科主治备考资料:肺动脉瓣狭窄

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  (一)典型肺动脉瓣狭窄

  肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合,使瓣膜开放受限,瓣口狭窄;只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形;瓣叶无交界处仅中心部留一小孔,为单瓣化畸形。瓣叶结构完整,瓣环正常,肺动脉干呈狭窄后扩张,有时可延伸到左肺动脉,但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。

  (二)发育不良型肺动脉瓣狭窄

  肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状,瓣叶间无粘连,瓣叶启闭不灵活,瓣环发育不良,肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史,Noonan综合征大多合并此病变。

  肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右室向心性肥厚,狭窄严重者,心室腔小,心内膜下心肌可有缺血性改变。右房有继发性增大,心房壁增厚,卵圆孑L开放,或伴有房间隔缺损。

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