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　　先天性胆总管囊肿诊断

　　根据临床表现，并行以下辅助检查。

　　1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。

　　2.X线钡餐：囊肿型>5cm者可见到十二指肠受压移位。

　　3.B超：可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重复，故为首选。

　　4.CT：可显示胆总管的直径、形态。

　　5.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)：可观察胆总管腔内病变。以及壶腹和十二指肠乳头有无异常。

　　6.经皮肝胆道造影(PTC) 目的：

　　术前PTC 

　　①了解肝内胆管囊性扩张的部位。

　　②了解有无胰胆合流异常。

　　③了解胆总管远端狭窄的程度。

　　术后PTC 

　　①了解胆肠吻合口有无狭窄。

　　②有无残留结石。

　　③可作再次手术的准备。

　　先天性胆总管囊肿治疗

　　确诊后应及时行胆肠内引流手术，以减少并发症的发生。小儿胆肠吻合手术的原则：

　　①手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄，符合生理要求，避免吻合口狭窄。

　　②尽量避免肠内容逆流感染。

　　③消除胆胰合流，切除扩张的胆总管。

　　手术方法

　　1.囊肿切除，Roux-en-Y胆道重建术后胆汁引流到空肠，不太符合生理，可引起十二指肠溃疡，然其手术方法易掌握，术后反流感染率低。

　　2.囊肿切除、空肠间置肝管十二指肠吻合术符合生理，然手术复杂，可引起胆汁性胃炎，术后反流感染率高。

　　囊肿切除的意义：

　　①消除不正常囊壁，消灭潜在的炎性病灶。

　　②消除胰胆合流的不正常解剖。

　　③切除囊肿可消除受长期慢性刺激诱发的癌变。

　　3.肝总管十二指肠吻合术、囊肿十二指肠吻合术因术后反流感染、吻合口狭窄发生率高，现较少采用。