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2016临床执业医师资格考试:再生障碍性贫血的鉴别诊断

  各位考生朋友们,对于2016执业医师考试,大家复习的怎么样了呢?可不要抱着“临阵磨枪”的想法哦!文都小编整理了一些关于临床执业助理医师考试可能会涉及到的考点,希望可以帮助到大家。

  再生障碍性贫血的鉴别诊断

  1.与其他类型的再障鉴别

  (1)遗传性AA,如Fanconi贫血(FA)、家族性增生低下性贫血(Estren-Dameshek贫血)及胰腺功能不全性AA(Schwachman-Diamond综合征)等,家族史往往可以提供发生贫血的遗传背景。FA,又称先天性AA,表现为一系或两系或全血细胞减少,可伴发育异常:皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等。有可能发展为MDS、急性白血病及其他各类肿瘤性疾病。实验室检查可发现“Fanconi基因”,细胞染色体受丝裂霉素C作用后极易断裂。

  (2)继发性AA,有明确诱因。各种电离辐射、化学毒物和药物等暴露史对继发性再障诊断至关重要。长期接触X射线、γ射线及放射性核素等可影响DNA的复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,使造血干细胞数量减少。抗肿瘤化疗药物以及苯等对骨髓的抑制与剂量相关,是引起继发性再障比较肯定的因素。一些严重疾病如肾衰竭,败血症和肿瘤浸润骨髓的晚期也可呈现AA。

  2.与其他全血细胞减少的疾病鉴别

  (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低,易误诊为AA。但对其随访检查,终能发现酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验(CoF试验)或微量补体溶血敏感试验(mCLST)阳性。流式细胞仪检测骨髓或外周血细胞膜上的CD55、CD59表达明显下降。

  (2)骨髓增生异常综合征(MDS):MDS的某些亚型有全血细胞减少,网织红细胞有时不高甚至降低,骨髓也可低增生,这些易与AA混淆。但病态造血现象,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养集簇增多集落减少,染色体核型异常等有助与AA鉴别。

  (3)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体,后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体。这两类患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低,但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高,骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”,Th1:Th2降低(Th2细胞比例增高)、CD5+B细胞比例增高,血清IL-4和IL-10水平增高,对糖皮质激素和大剂量静脉免疫球蛋白的治疗反应较好。

  (4)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,网织红细胞可降至零,骨髓三系减少,与SAA相似。但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞,病程呈自限性,约1月后可自然恢复。

  (5)急性白血病(AL):白细胞减少和低增生性AL因早期肝、脾、淋巴结不肿大,外周两系或三系血细胞减少,易与AA混淆。仔细观察血象及多部位骨髓,可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多,如能发现白血病的融合基因对鉴别帮助更大。

  (6)间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病常有全血细胞减少,但是高热为非感染性,肝、脾、淋巴结肿大,黄疽、出血较重。多部位骨髓检查可找到异常淋巴细胞或组织细胞。

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