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系统性红斑狼疮
概述
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性,临床表现复杂多样。病因未明,可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现
多隐匿起病,缓慢进展,病情的加重与缓解交替。
1.全身表现 如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害 又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害 轻者仅有偏头痛、记忆力减退;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现 常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现 常出现胸膜炎,亦可出现肺实质浸润,肺脏间质性病变,肺动脉高压,肺梗死,肺萎缩综合征等。
8.心脏表现 常出现心包炎,表现为心包积液,还可有心肌炎,心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见。
10.其他 SLE可合并眼部受累,包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。
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