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又名快速进行性肾小球肾炎，是一种少见的类型，成年人多见，发病原因不明。发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾小球损伤。其特点是起病急，进展快，预后差，常有新月体形成。
一、病理变化
肉眼观可见肾体积增大，颜色苍白，故名“大白肾”。镜下，肾小球事囊壁层上皮细胞增生，形成新月体、环状体，使肾球囊闭塞;纤维蛋白在球囊内沉积;血管壁纤维素样坏死;肾小球上皮混浊肿胀;肾间质炎细胞浸润，轻度纤维组织增生。电镜见基底膜不规则增厚，部分变薄、穿孔。免疫荧光检查结果不一，有些病例在基底膜下呈现连续的线性荧光。
二、临床病理联系
1. 基底膜损害，通透性增加、穿孔，导致患者出现血尿、蛋白尿。
2. 新月体形成，使毛细血管受压、球囊闭塞，肾小球滤过降低，患者出现少尿无尿，导致肾功能衰竭。肾素分泌增高，出现高血压、水钠潴留。
三、预后
大部分患者数周内死于肾功能衰竭，少部分患者(10%)变为慢性。
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