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2016年临床助理医师综合笔试：苯丙氨酸和酪氨酸代谢

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　　在体内有下述代谢过程：

　　苯丙氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶甲基化

　　苯丙氨酸酪氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素

　　上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺，是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，其合成的关键酶为酪氨酸酶;缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时，会出现苯酮酸尿症。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现黑酸尿症。

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