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(一)发病原因
此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。
(二)发病机制
发病机制目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%,部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成,故认为是错构瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。
病理横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块,大小约5mm~2.5cm,无真正的肿瘤包膜,但属良性病变。90%的病例为多发性,少数为孤立性。组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”,由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。
病理生理横纹肌瘤通常深入心肌组织中,突出于心腔内,引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞,从而影响左、右心室的功能。由于原发性肿块累及传导组织,可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。
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