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　　小脑幕裂孔上疝的临床表现基本与小脑幕裂孔后疝相同，但因中脑导水管和环池受压等形成急性脑脊液循环障碍，发展更为迅速而严重。

　　早期可出现四叠体受压表现，出现双眼睑部分下垂，双眼上视障碍，瞳孔散大、光反射消失，听力障碍。如果累及被盖部网状结构上行激活系统，可出现意识障碍。

　　晚期可出现去大脑强直和呼吸骤停。脑室造影和头颅CT、磁共振检查可见双侧侧脑室对称性扩大，第三脑室前部扩大，第三脑室后部向前上移位，导水管和第四脑室消失。

　　脑血管造影时可见大脑后动脉和小脑上动脉弧形上移，大脑大静脉和直窦均上抬。

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