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1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。
四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。
2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。
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