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一、内科治疗
防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。
瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。
二、外科治疗
可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为：①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差＞5.33kpa（40mmHg）。③右心室收缩压＞8.00kpa（60mmHg），右心室平均压＞3.33kpa（25mmHg）。④X－线与心电图均示左心室肥大。
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