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　　2014年外科主治医师辅导：血友病性关节炎

　　血友病性关节炎

　　血友病是一组具有家族遗传性，并与性别有关的凝血障碍疾病。由于缺乏第Ⅷ因子所起，以X性连锁隐性性状遗传。急性期关节出血伴有其他出血性疾患，用过量的抗凝血药及创伤后，反复关节腔积血，可导致退行性关节病变。

　　【诊断】

　　1.母亲家庭中有同样男性出血病史。

　　2.有平时轻微外伤即发生皮下溢血和关节内出血史。

　　3.平时生活中偶有小损伤(如刺伤，切割伤)、后出血不易停止。

　　4.关节急性肿大，常见于膝、肘关节或伴有其他内出血。

　　5.后期受累关节可出现关节挛缩，运动障碍，肌肉萎缩。

　　6.X线早期无变化，数年后可见关节缘有侵蚀，空腔或囊肿形成，关节间隙变窄，骨赘增生。

　　7.实验室检查：轻型者红细胞计数、血小板、出血时间、血块收缩及凝血酶原时问正常，部分凝血酶原时间延长。重者凝血时间延长，可长达1～12小时，约90%的病人凝血酶原消耗不良，确诊主要靠第Ⅷ因子化验检查。

　　【治疗】

　　1.急性期完全不动，发现关节出血后，应立即卧床休息。将患肢抬高，置于功能位。局部用冰湿布袋冷敷可以减少出血、疼痛感及炎症反应。

　　2.补充血容量：关节出血多时，可以补充血容量及凝血因子。

　　3.药物治疗：

　　(1)泼尼松，每日80mg，分4次口服，可以减少出血，加速血肿吸收，不宜长期使用。

　　(2)抑制纤维蛋白溶解药物：氨基己酸2g，每13 3～4次口服;凝血酶0?25g，每日2次。有效者可长期使用，肝病、肾病患者慎用。

　　(3)炔诺酮：1.25mg，每日2次，有效者可长期使用，肝病、肾病患者慎用。

　　4.可长期口服花生米和花生米衣治疗。

　　5.关节屈曲挛缩者，应采用手法治疗，如按摩及推拿手法及理疗，一般不采用手术治疗。

　　6.关节内出血多者，可穿刺抽液，腔内注入泼尼松龙25mg，加压包扎，抬高患肢。

　　【预防】

　　1.防止轻微损伤，减少剧烈运动。

　　2.此类病人不可轻易手术，必须手术者，术前、术中、术后均补充第Ⅷ因子，至他口愈合为止。

　　3.所用药物应全部口服治疗，减少注射。

　　4.避免使用刺激胃肠黏膜、损害肝功能和抑制凝血作用的药物。