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　　2014年外科主治医师辅导：软骨黏液样纤维瘤

　　软骨黏液样纤维瘤

　　软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fribroma)是一种少见的良性骨肿瘤，起源于结缔组织。在肿瘤组织内，既有软骨组织，同时在黏液样基质内也有巨核细胞或细胞核形状奇特的细胞。据国内最新统计，占整个骨肿瘤发病率的1.75%，比国外略高。

　　【病理】

　　瘤体大小不一，呈灰白色，质地软。切面呈实体性，肿瘤有薄层骨壳。

　　镜下见瘤体呈分叶状结构，小叶中央有大片淡蓝色黏液成分，肿瘤细胞呈星形、梭形或圆形。小叶周围细胞丰富，为多核巨细胞、成纤维梭形细胞、巨噬细胞及成软骨细胞。

　　【诊断】

　　1.临床表现：主要症状是局部酸痛不适，为间歇性痛，局部压痛轻微。浅表部位的肿瘤多因局部骨质膨胀而变形。近关节部位的肿瘤可影响关节活动。

　　2.X线检查：呈偏心性溶骨性破坏，可见圆形或椭圆形的透亮区，界限清楚。病灶周围可见骨质硬化形成蚌壳状或扇形骨壳，有时出现粗细不等的骨间隔呈多层状，无明显骨膜反应。

　　3.鉴别诊断：

　　(1)非骨化性纤维瘤：症状与本病相似，位于骨干，呈偏心性，周围骨质硬化明显，骨皮质膨胀较轻。病理检查有助于鉴别。

　　(2)成骨细胞瘤：好发于青少年，位于骨骺端，呈偏心性，透光性降低。病损内可见钙化点，无硬化边缘。

　　(3)骨巨细胞瘤：好发年龄为20～40岁，位于长骨，大多在骨骺端，横向扩展，皮质膨胀明显。X线表现为肥皂泡状改变，常无硬化周边。

　　(4)骨纤维异常增生：软骨黏液样纤维瘤的X线表现多不像骨纤维异常增生那样呈典型的磨砂玻璃状透亮区。

　　此外，从组织结构上还应与骨囊肿、软骨肉瘤、内生软骨瘤、黏液肉瘤、软骨黏液肉瘤相鉴别。

　　4.诊断标准：

　　(1)好发年龄：多见于10～30岁，发病与性别无关。

　　(2)部位：全身诸骨皆可发病，多发于下肢，尤以胫骨近端最多见。

　　(3)症状轻微，病程长。

　　(4)X线片可见于骺端处偏心性溶骨性破坏，呈多囊状，以硬化骨和正常骨为界。

　　【治疗】

　　(1)肿瘤局部彻底切除加植骨是有效的治疗方法，对复发及破坏广泛的肿瘤可做截除术。个别病例可发生恶变，只要确诊可考虑截肢。

　　(2)对已发生病理性骨折的病例，可按一般的骨折治疗原则处理。

　　【疗效标准及预后】

　　多数病例可获治愈，但可能复发，术后复发率为25%。